关于本通路 · About
葡萄糖醛酸途径(Glucuronate pathway)合成维生素 C
表示方式
本图以6 个真实蛋白质结构(酶)串联通路,底物与中间体(小分子)以流动颗粒沿代谢流方向运行,代谢物名称标注在酶与酶之间的连线上;各酶所需辅因子(ATP、UTP、NAD⁺、NADPH、FAD·O₂)标注于酶名旁。
限速步骤与 GULO 缺失
最终氧化步骤由 L-古洛糖酸内酯氧化酶(GULO)催化:L-古洛糖酸-1,4-内酯 + O₂ → L-抗坏血酸 + H₂O₂。豚鼠、人及其他灵长类、部分蝙蝠、硬骨鱼因 GULO 基因突变为假基因,丧失该酶活性,无法自合成维生素 C,须从膳食摄入。
坏血病(Scurvy)机制
维生素 C 是脯氨酸/赖氨酸羟化酶的辅因子,参与胶原合成。缺 C → 胶原合成障碍 → 血管壁、结缔组织、骨、牙周组织脆弱,出现齿龈出血、紫癜、伤口不愈、坏血病串珠等表现。
结构来源
图中酶结构取自 AlphaFold 蛋白质结构数据库(大鼠直系同源):HK1=P05708、PGM1=P38652、UGP2=Q4V8I9、UGDH=O70199、AKR1A1=P51635、GULO=P10867,均以全原子空间填充方式呈现。